«Известия» объяснили, какие недуги могли создать мифы о кровососах и великанах Поделиться
До появления микроскопа, генетики и теории микробов у человечества, как объясняют «Известия», был только один инструмент для объяснения необъяснимого — воображение. Монстры не рождались из пустоты. За каждым из них — вампиром, оборотнем, зомби или великаном — стоит реальный человек с реальным диагнозом. История знает десятки случаев, когда болезнь без названия становилась легендой с тысячелетней биографией. Давайте посмотрим, как редкие недуги становились основой фольклора и где заканчивается мифология и начинается генетика.
Болезнь вампира: почему они боялись солнца и чеснока
Бледная кожа, непереносимость солнечного света, отступившие десны, обнажающие зубы, и острая реакция на чеснок — если описать эти симптомы человеку, не знакомому с медициной, он, скорее всего, назовет это портретом классического вампира. Именно эту связь в 1985 году впервые сформулировал публично биохимик Дэвид Долфин в речи перед Американской ассоциацией содействия развитию науки. Речь идет о порфирии — группе редких генетических расстройств, при которых нарушается синтез гема, железосодержащего компонента гемоглобина. В результате в тканях накапливаются порфирины — вещества, которые при контакте с ультрафиолетом запускают разрушительные реакции. Кожа воспаляется, покрывается пузырями и рубцами, темнеет, а при хроническом течении болезни ткани вокруг зубов деградируют, из-за чего зубы визуально напоминают клыки.
Именно комбинация этих симптомов, наблюдавшаяся в изолированных балканских деревнях (на территориях современных Сербии, Румынии и Болгарии), где порфирия исторически встречалась чаще, стала исходным материалом для вампирского фольклора, сложившегося примерно в XVII–XVIII веках. Два наиболее часто называемых исторических носителя порфирии — валашский князь Влад III (прообраз Дракулы в романе Брэма Стокера), который якобы избегал дневного света, и британский король Георг III, чье «безумие» сопровождалось дезориентацией и галлюцинациями. Оба диагноза остаются ретроспективными и дискуссионными, однако они наглядно показывают, как болезнь могла формировать образ монстра. Первый литературный вампир, к слову, появился еще в 1819 году в повести Джона Полидори, личного врача лорда Байрона, за восемь десятилетий до знаменитого «Дракулы».
Страсбург, 1518: 400 человек танцевали до смерти
В июле 1518 года жительница Страсбурга, которую хроники называют Фрау Тротта, вышла на улицу и начала танцевать. Без музыки, без остановки, не реагируя на просьбы мужа и на жару, она танцевала несколько дней подряд. Затем к ней присоединились другие. К августу, по оценкам хронистов, неконтролируемыми движениями было охвачено от нескольких десятков до четырех сотен горожан. Некоторые источники сообщают о 15 смертях в сутки от истощения, инсульта и сердечного приступа. Городские власти в конечном счете запретили публичные танцы и направили наиболее тяжелых пострадавших к святилищу святого Вита — католического мученика, которому молились об избавлении от «танцевальной болезни».
Современная наука рассматривает два основных объяснения этому явлению, названному «танцевальной чумой». Первое — эрготизм, то есть отравление алкалоидами гриба Claviceps purpurea, паразитирующего на ржи, чьи токсины вызывают судороги, галлюцинации и некроз конечностей. Второе и сегодня наиболее принятое в научном сообществе объяснение — массовая психогенная болезнь. Страсбург был прекрасно осведомлен о прецедентах все предыдущие «танцевальные эпидемии» между 1374 и 1518 годами происходили в радиусе нескольких сотен километров от него. «Танцевальная чума» — лишь одна из форм хореомании, охватывавшей средневековую Европу, наряду с пляской Святого Витта, Пляской смерти (Danse Macabre) и тарантизмом. Страсбургская эпидемия 1518 года оказалась последней зафиксированной в Западной Европе.
Антрополог Уэйд Дэвис и реальный зомби: история Клервиуса Нарцисса
Гаитянский зомби — это не голливудский упырь с тягой к мозгам. В культуре вуду зомби — это живой человек, лишенный воли и личности и превращенный в покорное орудие, поэтому гаитяне исторически боялись не зомби, а стать зомби. В 1962 году в больнице Дюшен на Гаити поступил мужчина по имени Клервиус Нарцисс с жалобами на лихорадку и ломоту. Он был осмотрен двумя врачами, признан мертвым и похоронен. Однако в 1980 году он явился к своей сестре на деревенском рынке — живой, в полной памяти, со шрамом, совпадавшим с гвоздем из крышки гроба. По его словам, его извлекли из могилы, одурманили и в течение двух лет использовали как рабочую силу на сахарной плантации.
Этот случай привлек внимание гарвардского этноботаника Уэйда Дэвиса, который в 1982–1983 годах провел три экспедиции на Гаити. Он собрал образцы «зомби-порошка» у нескольких практикующих бокоров (колдунов вуду) и обнаружил в них тетродотоксин — один из сильнейших небелковых нейротоксинов, известных науке. Тетродотоксин содержится в рыбах фугу и некоторых саламандрах, его молекула блокирует натриевые каналы нейронов, не давая нервному импульсу достигать мышц. При дозировке, близкой к смертельной, метаболизм жертвы замедляется до состояния, практически неотличимого от смерти: пульс почти не определяется, дыхание становится незаметным. Лабораторный анализ подтвердил присутствие токсина в образцах, хотя критики указывали, что концентрации были слишком малы для надежного воспроизведения эффекта, а сам Дэвис признавал, что порог между дозой, имитирующей смерть, и дозой, ее причиняющей, катастрофически узок.
Синдром Марфана: почему «великаны» пугали средневековых людей
Мифология великанов универсальна: греческие гиганты, скандинавские етуны, библейский Голиаф — во всех традициях великан предстает существом на границе человеческого и нечеловеческого, избыточно сильным, но избыточно хрупким и обреченным. Медицинские историки полагают, что это не совпадение. В каждой культуре периодически рождались люди с нарушениями роста, и их необычная внешность и ранняя смерть получали мифологическое оформление задолго до медицинского. Ключевой пример здесь — синдром Марфана, который встречается примерно у одного из 5–10 тысяч человек.
Этот синдром вызывается мутацией гена FBN1 на 15-й хромосоме, отвечающего за производство фибриллина — белка, который формирует каркас соединительной ткани. Его носители, как правило, непропорционально высоки, имеют длинные тонкие конечности и «паучьи» пальцы, выраженную сколиотическую дугу и серьезную уязвимость аорты. Именно разрыв аорты — главная причина ранней смерти при синдроме Марфана. К предполагаемым историческим носителям относят Авраама Линкольна (рост 193 сантиметра, непропорционально длинные руки и пальцы, вытянутое лицо), Ганса Кристиана Андерсена (будущий автор «Гадкого утенка» с детства подвергался насмешкам из-за своего телосложения) и даже Юлия Цезаря.
«Королевская болезнь»: как гемофилия стала родовым проклятием
Гемофилия B появилась в британской королевской семье внезапно — без предшественников по отцовской или материнской линии. Вероятность такой спонтанной мутации составляет примерно один случай на 50 тысяч. Носителем оказалась королева Виктория — внешне здоровая, но передававшая дефектный ген сыновьям, у которых развивалась болезнь, и дочерям, которые распространяли его далее через династические браки. Гемофилия B — это наследственное нарушение свертываемости крови, при котором в организме вырабатывается недостаточно фактора IX. Даже небольшой порез или ушиб может вызвать неостановимое кровотечение, а до изобретения препаратов на основе факторов свертывания в 1960-х годах болезнь фактически не поддавалась лечению.
Последствия проявились в нескольких поколениях. Сын Виктории принц Леопольд умер в 31 год от кровоизлияния после незначительного падения, внук Фридрих — в два года, еще двое внуков не дожили до сорока. Болезнь распространилась по тронам Великобритании, Германии, России и Испании. Российская ветвь оказалась самой уязвимой. Цесаревич Алексей, рожденный в 1904 году, получил тяжелую форму болезни: синяки от малейших ударов, кровотечения в суставы, недели в постели и агонизирующая боль. Как отмечают историки, если бы Алексей не родился гемофиликом, трон, возможно, не оказался бы под угрозой. Императрица Александра не стала бы так держаться за Григория Распутина, которого ненавидели и демонизировали. Во многом именно гемофилия царевича запустила механизм падения монархии, когда слишком многие в России ненавидели императрицу и ее «друга» и считали их шпионами.
Конец эпохи проклятий: научные доказательства
На протяжении большей части человеческой истории болезнь объясняли тремя причинами: гневом богов, «злым воздухом» (теория миазмов) и нарушением баланса гуморов (телесных жидкостей). Гнев богов предполагал поиск виновного — ведьм, еретиков или прокаженных. Теория миазмов привела к появлению знаменитых масок чумных докторов с клювами, наполненными ароматическими травами. А гуморальная теория связывала психические расстройства с избытком «черной желчи», из-за чего люди с галлюцинациями или судорогами нередко считались одержимыми.
Перелом произошел лишь во второй половине XIX века. Первым, кто предположил живую природу инфекции, еще в 1658 году стал иезуитский ученый Атанасиус Кирхер, описавший микроскопических «червей» в крови умерших от чумы. Однако его идеи не получили признания. Спустя два столетия Луи Пастер опроверг теорию самозарождения и доказал роль микроорганизмов в процессах брожения и гниения. А в 1876–1883 годах Роберт Кох выделил возбудителей сибирской язвы, туберкулеза и холеры, сформулировав знаменитые постулаты Коха — критерии причинно-следственной связи между микробом и заболеванием. Развитие микробной теории сделало мистические объяснения избыточными. Сегодня порфирия получила объяснение как нарушение обмена порфиринов, а гемофилия — как Х-сцепленное рецессивное заболевание, которое успешно лечится с помощью регулярных инфузий рекомбинантного фактора IX, а в будущем, возможно, и генной терапии, одобренной в ряде стран в 2022–2023 годах.
Что происходит с душой на 3, 9 и 40 день после смерти
